近日，红河第三人民医院肾内科成功诊治一例少见“IgG4相关疾病”，该疾病是一种淋巴增殖性疾病，2010年才在世界上获得医学认知与认同，日本曾报道该病的发病率：2.8/100万—10.8/100万，我国仅为个案报道。
据悉，红河州第三人民医院肾内科诊治的患者李某，女，32岁，因“反复双下肢紫癜样皮疹、腹痛、呼吸困难伴口干、眼干、尿蛋白阳性”，曾辗转于多家医院，行多种检查（包括胃肠镜）及治疗，效果不佳，患者受病煎熬，十分痛苦。
不久前，该患者就诊于红河州第三人民医院肾内科，以“1.过敏性紫癜（混合型）2.口干原因待诊”收住院，入院检查发现该患者有肾脏损害（血尿、蛋白尿）、皮肤损害、双侧腋窝淋巴结肿大伴贫血、补体降低、抗SmD1抗体（+）、抗SSA（+）、抗SSB（+），球蛋白明显升高，以IgG升高为主，进一步行唇腺活检及眼科检查有典型的干燥综合征改变，结合病史、体检及上述主要检查，首先考虑到相对较常见的疾病：系统性红斑狼疮可能性大，继发性干燥综合征，考虑患者临床系统性红斑狼疮诊断硬性指标有些欠缺，且免疫球蛋白明显升高，于是，医生反复动员患者行肾穿刺活检辅助诊断。
经患者同意，肾内科顺利予患者实施了B超引导下肾穿刺活检，结合肾脏病理检查，科室开展临床病理讨论会，将患者的临床与肾脏病理检查相结合，考虑患者系统性红斑狼疮诊断依据不足，原发性干燥综合征无法完全解释患者的病情，且在患者的肾脏病理组织中在肾间质发现大量异常的浆细胞，血检球蛋白总数及IgG明显升高，患者疾病的诊断思路转向于可能为较罕见的“IgG4相关疾病”，予患者行血清免疫球蛋白G4检查（结果：4975.5mg/L），肾穿刺组织免疫组化检查，最终确诊“IgG4 相关疾病”，予强的松+环磷酰胺治疗，1月后返院复查症状好转，复查血清免疫球蛋白G4结果（为739.5mg/L）较前明显下降，定期到该院肾内科随访。
回顾患者整个诊断的过程，充分体现了肾穿刺病理检查以及肾脏病理检查与临床相结合的重要性，没有肾穿刺病理检查，没有肾脏病理与临床的结合分析，该患者难免会漏诊、误治。而红河州第三人民医院从1996年开始，就开展肾穿刺活检术，随着科室的不断发展，目前已成为红河州肾脏病诊治中心，医院不仅有肾脏病理检查的条件，而且肾内科还培养了数名能熟练进行B超引导下肾穿刺活检的医生、并且均能独立阅片，将临床与肾脏病理相结合，提高患者肾脏病诊治的准确性，为患者的治疗提供有力的保障。
（赵艳梅 肖雨兵）
